Angioödem

Unsere Haut besteht aus drei Schichten: Oberhaut, Lederhaut und Unterhaut. Angioödeme – auch Quincke-Ödeme genannt – sind Flüssigkeitsansammlungen in der Unterhaut, die zu Schwellungen führen. Man unterscheidet zwei Grundformen: Mastzell-vermittelte und Bradykinin-vermittelte Angioödeme, wobei Letztere seltener sind.

Ursachen und Formen

Mastzell-vermittelte Angioödeme

Die meisten Angioödeme, die spontan auftreten, sind Mastzell-vermittelt – auch Mastzellmediator-vermittelt genannt. Mastzellen sind Abwehrzellen des Immunsystems und auf der ganzen Haut wie auch in den Schleimhäuten, in der Nähe von Gefässen und in den Organen verteilt. Sie schütten Botenstoffe aus, welche die körpereigene Abwehrreaktion verstärken. Einer dieser Botenstoffe ist Histamin, welcher die Gefässdurchlässigkeit erhöht. Als Folge der Gefässdurchlässigkeit tritt Blutplasma ins Gewebe aus. Es kommt zu Flüssigkeitsansammlungen. Diese äussern sich in der Unterhaut als Schwellungen (Angioödem), in der Oberhaut als Quaddeln (Urtikaria). Als Ursachen für eine Aktivierung der Mastzellen sind vielfältig: allergische Reaktionen, virale oder bakterielle Infekte, Medikamente oder auch Stress sind mögliche Auslöser.

Bradykinin-vermittelte Angioödeme

Bradykinin ist ein Gewebshormon, das zu einer erhöhten Gefässdurchlässigkeit führt. Normalerweise reguliert der C1-Inhibitor, also der C1-Hemmer, die Entstehung von Bradykinin. Ist der C1-Inhibitor in ungenügender Menge vorhanden, defekt oder wird zu viel davon verbraucht, entsteht ein Bradykinin-Überschuss. Ein solcher Überschuss kann auch vorkommen, wenn der Abbau von Bradykinin durch Medikamente blockiert ist. Aufgrund des Bradykinin-Überschusses tritt mehr Flüssigkeit aus den Blutgefässen in das umliegende Gewebe aus – ein Angioödem ist die Folge.

Unterformen dieser Gruppe sind:

• Hereditäres – also vererbtes – Angioödem (HAE): Aufgrund einer Genmutation fehlt der C1-Inhibitor oder er wird dauerhaft vermindert produziert (HAE Typ 1). Oder: Der C1-Inhibitor hat eine verminderte Funktion (HAE Typ 2). Typische Auslöser einer Angioödem-Attacke sind etwa Stress, körperliche Belastung, Verletzungen, Operationen oder hormonelle Veränderungen.
• Erworbenes Angioödem: Diese Form ist eher selten und wird in den meisten Fällen ausgelöst durch eine Autoimmunerkrankung oder ist mit malignen Erkrankungen assoziiert.
• Medikamenteninduziertes Angioödem: Durch gewisse blutdrucksenkende Medikamente, vor allem ACE-Hemmer und Medikamenten zur Immunsupression wie mTor-Inhibitoren, kann es zu Angioödemen kommen.
• idiopathisches Angioödem: das heisst, es wurden keine Ursachen für das Angioödem gefunden

Symptome

Angioödeme treten meist unregelmässig auf, wobei die Häufigkeit sehr unterschiedlich sein kann: von einmal alle paar Jahre bis täglich . Bei beiden Formen von Angioödemen sind die Schwellungen oft verbunden mit einem Druck- oder brennenden Gefühl. Dies kann zuweilen auch schmerzhaft sein. Typische Körperstellen sind etwa:

• Kopf: Schwellung der Augenlider, Lippen, Gesichtshaut, Kopfschmerzen, Schwindel
• Mundschleimhaut und Halsbereich: Schwellungen der Zunge, Kehlkopfbereich, beginnend mit Stimmveränderung, Heiserkeit und Atemnot
• Geschlechtsorgane: Schwellung von Penis, Hoden, Vulva und Vagina
• Extremitäten: Schwellungen an Händen, Füssen, Armen und Beinen; normale Bewegungsabläufe sind eingeschränkt, Behinderung beim Gehen

Beim Mastzell-vermittelten Angioödem kann gleichzeitig auch ein juckendes Nesselfieber (Urtikaria) am Körper auftreten. Dies ist bei der Bradykinin-vermittelten Form nicht der Fall. Die Schwellungen sind aber meist schmerzhaft.

Beim hereditären Angioödem (HAE) treten häufig Schwellungen im Magendarmtrakt – vor allem im Dünn- und Dickdarm – auf, was zu starken Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall, selbst über mehrere Tage, führen kann. Auch Schwellungen im Bereich der Atemwege sind möglich und können sehr gefährlich sein. Weil heute wirksame Medikamente zur Verfügung stehen, können lebensbedrohliche Situationen aber meist verhindert werden.

Diagnose

Ist die Schwellung sichtbar, ist die klinische Diagnose relativ einfach. Die Suche nach der Ursache hingegen ist oft eine Herausforderung. Daher ist bei der Abklärung eine ausführliche Befragung durch die Ärztin oder den Arzt wichtig. Zusätzlich können gezielte Laboruntersuchungen, etwa zur Bestimmung des C1-Inhibitors sowie weitere Werte, der Klärung dienen.

Zudem kann ein Beschwerdetagebuch bei der Ursachenfindung hilfreich sein. Darin sollte notiert sein, wann und wie lange die Schwellung aufgetreten ist und welche Symptome sonst noch vorhanden waren – wie etwa Schmerzen, Juckreiz, Ausschläge, Atemnot oder Bauchschmerzen. Fotos der Schwellungen sind für die Diagnose ebenfalls sehr nützlich.

Therapie

Mastzell-vermittelte Angioödeme

Ist eine Allergie die Ursache des Angioödems, sollte künftig der Auslöser möglichst gemieden werden. Liegt ein bakterieller Infekt oder eine andere Krankheit zu Grunde, gilt es diese entsprechend zu behandeln.

Meist werden – unabhängig von der Ursache – Antihistaminika und Kortisonpräparate eingesetzt, um die Symptome eines Mastzell-vermittelten Angioödems zu lindern. Auch bei lebensbedrohlichen Schwellungen kommen diese Präparate als Notfallmedikamente zum Einsatz, wenn nötig sogar in Kombination mit einer Adrenalinfertigspritze.

Bradykinin-vermittelte Angioödeme

Auch beim hereditären Angioödem (HAE) sollten primär die Auslöser gemieden werden. Zudem besteht die Möglichkeit einer vorbeugenden Therapie mit Medikamenten. Bei einer akuten Angioödem-Attacke können der C1-Inhibitor und der Wirkstoff Icatibant – ein Bradykinin-Rezeptor-Antagonist – eingesetzt werden.

Für Betroffene ist es wichtig, einen Massnahmenplan zu haben. Dieser hilft beim Entscheid, wie in welcher Situation gehandelt werden soll. Auch Familienangehörige, Freunde und wenn möglich Arbeitskolleginnen und -kollegen sollten über die Erkrankung und die nötigen Massnahmen in einer Notfallsituation Bescheid wissen. Betroffenen sollten zudem stets einen Notfallausweis bei sich tragen. Dieser wird vom behandelnden Arzt, von der behandelnden Ärztin erstellt. Üblicherweise erfolgt die Betreuung durch den Arzt, die Ärztin in Zusammenarbeit mit einem HAE-Kompetenzzentrum. Weitere Unterstützung kann die schweizerische HAE-Vereinigung bieten: www.hae-vereinigung.ch.

Beim erworbenen Angioödem ist es wichtig, dass die Grunderkrankung behandelt wird. In einem Notfall sind dieselben Medikamente wie beim hereditären Angioödem wirksam.

Auch bei medikamenten-induzierten Angioödemen hilft die Verabreichung von C1-Inhibitor-Präparaten oder von Icatibant. Zudem sollten die Medikamente, welche die Angioödeme verursachen, abgesetzt und bei Bedarf durch Medikamente einer anderen Wirkstoffklasse ersetzt werden.

Tipps und Tricks

• Besteht ein Verdacht auf ein Angioödem, wendet man sich am besten als Erstes an seinen Arzt, seine Ärztin. Sie können dann nach eigenem Ermessen an ein grösseres Spital mit einer Angioödem-Sprechstunde weiterweisen.
• Medikamenteninduzierte Angioödeme können auch erstmals auftreten, wenn das Medikament schon über längere Zeit – also Wochen bis Monate – eingenommen wurde. Bei entsprechenden Symptomen sofort den Arzt oder die Ärztin informieren.
• Hereditäre Angioödeme (HAE) kommen familiär gehäuft vor. Daher sollten sich bei Bestätigung eines HAE auch Familienangehörige testen lassen.

Zahlen und Fakten

• Bis zu 20 Prozent der Bevölkerung sind irgendwann im Leben von einer akuten Schwellung betroffen.
• Angioödeme können einzeln oder an mehreren Stellen auftreten.

Redaktion: aha! Allergiezentrum Schweiz, in Zusammenarbeit mit dem Wissenschaftlichen Beirat.