Notre peau comporte trois couches: l’épiderme, le derme et l’hypoderme. L’angio-œdème – également appelé œdème de Quincke – est une accumulation de liquide dans l’hypoderme qui provoque des enflures. On distingue deux formes principales: les angio-œdèmes médiés par mastocytes et les angio-œdèmes médiés par la bradykinine, ces derniers étant plus rares.

Origines et formes

Angio-œdèmes induits par mastocytes

La plupart des angio-œdèmes spontanés sont induits par des mastocytes, également appelés médiateurs mastocytaires. Les mastocytes sont les cellules défensives du système immunitaire et se trouvent partout sur la peau et les muqueuses, près des vaisseaux et des organes. Elles libèrent des substances messagères qui renforcent la réaction de défense endogène. L’histamine est une de ces substances messagères: elle augmente la perméabilité vasculaire. Le plasma sanguin peut ainsi passer dans les tissus environnants (extravasation) où se forment alors des accumulations de liquide. Dans l’hypoderme, ces accumulations se manifestent sous forme de gonflements (angio-œdèmes) et dans l’épiderme sous forme de papules (urticaire). Les origines de l’activation des mastocytes sont multiples. Les déclencheurs possibles sont des réactions allergiques, des infections virales ou bactériennes, des médicaments ou encore des facteurs de stress.

Angio-œdèmes médiés par la bradykinine

La bradykinine est une hormone tissulaire qui augmente la perméabilité vasculaire. La production de bradykinine est normalement régulée par l’inhibiteur de la C1 estérase ou C1-inhibiteur. Un déficit, un dysfonctionnement ou une consommation trop importante du C1-inhibiteur entraîne un excédent de bradykinine. Un tel excédent peut également survenir lorsque la dégradation de la bradykinine est bloquée par des médicaments. Cet excédent de bradykinine augmente l’extravasation de liquide des vaisseaux sanguins dans les tissus avoisinants avec un angio-œdème comme conséquence.

Les différentes formes sont:

• Angio-œdème héréditaire (AOH): une mutation héréditaire entraîne un déficit ou une réduction permanente de la production du C1-inhibiteur (AOH de type 1) ou un dysfonctionnement du C1-inhibiteur (AOH de type 2). Les déclencheurs typiques d’une crise d’angio-œdème sont le stress, un effort physique, une blessure, une opération ou des changements hormonaux.
• Angio-œdème acquis: cette forme est plutôt rare; dans la plupart des cas, elle est provoquée par une maladie auto-immune ou est associée à des maladies malignes.
• Angio-œdème médicamenteux: certains antihypertenseurs, notamment les inhibiteurs de l’ECA et des médicaments immunosuppresseurs comme les inhibiteurs de mTor, peuvent entraîner des angio-œdèmes.
• Angio-œdème idiopathique: angio-œdème sans cause identifiable.

Symptômes

La fréquence d’apparition des angio-œdèmes est souvent irrégulière. Elle peut varier entre une manifestation unique toutes les x années ou quotidienne. Dans les deux formes d’angio-œdèmes, les gonflements sont souvent associés à une sensation de tension ou de brûlure qui peut être douloureuse. Les endroits typiques sur le corps sont:

• Tête: gonflement des paupières, des lèvres, de la peau du visage, maux de tête, vertiges
• Muqueuse buccale et région du cou: gonflements de la langue, de la région du larynx qui débute par une modification de la voix, un enrouement et une dyspnée
• Organes sexuels: gonflement du pénis, des testicules, de la vulve et du vagin
• Extrémités: gonflement des mains, des pieds, des bras et des jambes; les mouvements normaux sont limités, la marche est gênée

Une urticaire prurigineuse (urticaire) peut également se manifester en cas d’angio-œdème médié par mastocytes. Ceci n’est pas le cas dans la forme médiée par la bradykinine, mais les gonflements sont généralement douloureux.

Des gonflements dans le tractus gastro-intestinal (principalement dans l’intestin grêle et le gros intestin) sont fréquents dans l’angio-œdème héréditaire (AOH) et peuvent provoquer de fortes douleurs abdominales, des nausées, des vomissements et une diarrhée qui dure parfois plusieurs jours. Des gonflements au niveau des voies respiratoires sont également possibles et peuvent être très dangereux. Grâce aux médicaments efficaces disponibles de nos jours, ces situations potentiellement mortelles peuvent généralement être évitées.

Diagnostic

Le diagnostic clinique d’un angio-œdème est relativement simple lorsque le gonflement est visible. Par contre, déterminer son origine est souvent ardu. Une anamnèse approfondie est donc importante lors de la clarification par le médecin. Des analyses de laboratoire ciblées, p. ex. la détermination des valeurs de C1-inhibiteur et d’autres valeurs peuvent également soutenir la clarification.

Tenir un journal des troubles peut aider à découvrir l’origine du problème. Le journal doit contenir le moment et la durée d’apparition des gonflements ainsi que les autres symptômes qui se sont manifestés, p. ex. douleurs, démangeaisons, éruptions cutanées, dyspnée ou maux de ventre. Des photos des gonflements sont également très utiles pour le diagnostic.

Traitement

Angio-œdèmes induits par mastocytes

Lorsque l’angio-œdème est dû à une allergie, il faut dorénavant éviter autant que possible le déclencheur. Lorsqu’il est dû à une infection bactérienne ou une autre maladie, celle-ci doit être traitée.

Les antihistaminiques et des préparations à base de cortisone sont souvent utilisés pour soulager les symptômes – indépendamment de l’origine de l’angio-œdème. Lorsque le gonflement met la vie en danger, ces préparations sont également utilisées comme médicaments d’urgence, le cas échéant en association à une seringue d’adrénaline prête à l’emploi.

Angio-œdèmes médiés par la bradykinine

En cas d’angio-œdème héréditaire (AOH), la première chose à faire est d’éviter le déclencheur. Un traitement médicamenteux préventif est également possible. Un C1-inhibiteur et l’icatibant, un antagoniste des récepteurs de la bradykinine, peuvent être utilisés en cas d’attaque d’angio-œdème aigu.

Il est important que la personne concernée dispose d’un plan d’action qui l’aidera à décider comment agir dans une situation donnée. Les membres de la famille, les amis et, si possible, les collègues de travail devraient également être informés de la maladie et des mesures à prendre en cas d’urgence. Les personnes concernées doivent toujours porter sur elles un passeport d’allergie délivré par leur médecin traitant. La personne est généralement prise en charge par le médecin de famille en collaboration avec un centre de compétence de l’AOH. L’association AOH suisse peut offrir un soutien supplémentaire: www.hae-vereinigung.ch

Lorsqu’il s’agit d’un angio-œdème acquis, l’important est de traiter la maladie de fond. En cas d’urgence, les médicaments utilisés dans l’angio-œdème héréditaire sont également efficaces.

L’administration de préparations de C1-inhibiteur ou d’icatibant est également efficace dans le traitement des angio-œdèmes médicamenteux. En outre, les médicaments provoquant des angio-œdèmes doivent être arrêtés et remplacés au besoin par des médicaments d’une autre classe de principes actifs.

Trucs et astuces

• En cas de suspicion d’un angio-œdème, le mieux est de vous adresser d’abord à votre médecin. Il ou elle décidera alors si vous devez être envoyé-e dans un plus grand hôpital offrant une consultation pour angio-œdème.
• Les angio-œdèmes médicamenteux peuvent également survenir pour la première fois lorsque le médicament a déjà pris été pendant une plus longue période (des semaines à des mois). Le médecin doit directement être informé à l’apparition des symptômes correspondants.
• Les angio-œdèmes héréditaires (AOH) sont plus fréquents dans certaines familles. C’est pourquoi les membres de la famille devraient aussi se faire tester si l’AOH est confirmé.

Faits et chiffres

• Jusqu’à 20 % de la population souffrent d’un gonflement aigu à un moment donné de leur vie.
• Les angio-œdèmes peuvent apparaitre de manière isolée ou à plusieurs endroits.

Rédaction: aha! Centre d'Allergie Suisse en collaboration avec le Conseil scientifique.